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肌萎缩侧索硬化症 案例

2024.04.23 10阅读 评论数 1 5

袁某，男 61
主诉：右上肢肌力减退２年，加重３月。

现病史：２年前患者抬重物后出现右上肢乏力、胀痛，持物不稳，患者未予重视，未系统治疗，此后出现双上肢肌力减弱，右上肢应力性震颤伴肌肉萎缩。遂多次就诊于外院，予营养神经治疗（具体用药不详），症状稍有改善。３月前患者因症状加重前来就诊。

入院症见：双上肢及肩背部肌肉萎缩、无力、震颤，不能持重物，以右上肢为甚。右上肢、肩背部胀痛，右上肢远端关节伸屈受限，精神纳眠差，二便调。

神经系统检查：舌体震颤，双上肢及肩背部肌肉萎缩伴肌束震颤，右侧较左侧为甚，右上肢远端关节屈伸受限。双上肢肌力４级，双下肢肌力正常，肌张力高，双侧霍夫曼征（＋），双侧巴宾斯基征（＋），罗索里莫征（＋），双侧掌颌反射（－），四肢腱反射（＋＋＋），其余病理征未引出，感觉系统、共济运动检查正常。舌红苔白，脉沉弱。
中医诊断：痿证（脾胃虚弱证）；西医诊断：肌萎缩侧索硬化症 


分析：

1.（运动神经元病-MND）概念特点：

定义：一组原因不明的，选择性侵犯运动系统或其一部分的慢性进行性变性病。

病变范围：上下运动神经元及其间的传导束。

特点：肌无力、肌肉萎缩、延髓麻痹及锥体束征的不同组合一般无感觉障碍。

2.分型：

肌萎缩侧索硬化（ALS）：同时累及上下运动神经元-渐冻人
进行性脊肌萎缩（PMA）：下运动神经元（脊髓前角）
原发性侧索硬化（PLS）：上运动神经元（锥体束）
进行性延髓麻痹（PBP）：桥脑和延髓运动神经核

3.ALS临床表现：

a.发病年龄：40-50 男女比例2：1
b.起病隐匿，缓慢进展，肌无力及萎缩自远端开始，非对称性，兼有上下运动神经元受损体征。
c.首发症状手指不灵活，精细动作不准确，肌无力和手部小肌肉萎缩，大小鱼际肌、骨间肌明显，40%患者从手部肌肉开始，出现无力之前可先出现肌肉痉挛，继之出现肌纤维颤动和锥体束征。

4.体查：双上肢肌肉萎缩，肌力减弱，远端重于近端，萎缩的肌肉可见明显的肌束震颤，肌张力不高，腱反射亢进，病理征（+），痉挛步态，双下肢肌力尚可，但肌张力极高，腱反射（++++），持续的髌阵挛和踝阵挛，无感觉障碍。

病情进展：肌无力延及颈肌、吞咽肌、呼吸肌

患者多死于肺部感染 2-5年内死亡 。  20%生存5年，平均病程3-5年

5.鉴别：a.脊髓空洞症  b.椎管狭窄症  c 颈腰椎间盘突出  d脊髓肿瘤等

6.中医的认识和治疗：

治痿独取阳明 手足阳明经、相应夹脊穴
主穴   上肢：肩髃、曲池、合谷、颈胸夹脊穴
       下肢：髀关、足三里、阳陵泉、三阴交、腰夹脊穴
其他：放血、火针、电针、穴位注射VB12

7.中药治疗：

a.肺热伤津：清热润肺，濡养筋脉---清早救肺汤加减
b.湿热浸淫：清热利湿，通利筋脉---加味二妙散加减
c.脾胃虚弱：补脾益气，健运升清--参苓白术散加减
d.肝肾亏虚：补益肝肾，滋阴清热--虎潜丸加减
e.脉络瘀阻证：舒筋通络，活血化瘀---桃红四物汤

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