天疱疮妙方

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2022.08.01 789阅读

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天疱疮（pemphigus）是一组自身免疫性慢性大疱性皮肤病，由表皮细胞松解引起，好发于中年人。病因尚不明确，皮损表现特点是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱，疱易破呈糜烂面，常通过药物方法进行治疗。

【临床分类】

根据临床特点，天疱疮可分为寻常型天疱疮、增值型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮和特殊类型天疱疮，特殊类型又包括副肿瘤性天疱疮、药物性天疱疮、IgA型天疱疮、疱疹样天疱疮等。

本病病因尚未完全明确，目前认为本病是一种自身免疫性疾病，其发病机制可能是因自身抗体与上皮细胞表面抗原结合导致棘层松解，进而引起天疱疮的发生。

【药物治疗】

1、系统药物

（1）糖皮质激素：为目前治疗本病的首选药物。一旦确诊应及早应用，初始剂量应足够，以尽快控制病情。按照皮损范围、严重程度决定最初剂量（首剂量），给药后应密切观察病情，治疗是否有效以有无新水疱出现为标准。若遵医嘱接受规律的治疗，多数患者可逐渐减少药物用量，甚至停药达到痊愈。

（2）免疫抑制剂：对于中至重度患者，为提高疗效、减少糖皮质激素用量，可在治疗初始或在单用糖皮质激素效果不显著时联合应用免疫抑制剂。常用有硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯或环磷酰胺等。

（3）其他：雷公藤多甙、氨苯砜、烟酰胺、四环素、左旋咪唑、苯丁酸氮芥等药物也有一定的治疗效果。

2、局部药物

可外用1:8000高锰酸钾溶液或者1:1000苯扎溴铵清洗创面，保持创面清洁；存在皮损感染情况者，可根据细菌培养结果选取有效抗生素外用；口腔黏膜损害可用漱口液含漱，或局部涂抹碘甘油或者2.5%金霉素甘油等。

相关药品

硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环磷酰胺、雷公藤多甙、氨苯砜、烟酰胺、四环素、左旋咪唑、苯丁酸氮芥

其他治疗

静脉注射人血丙种免疫球蛋白、进行免疫吸附或血浆置换、采用体外光化学疗法等，也对本病的治疗有一定的效果。

治疗周期

天疱疮的治疗周期一般为3-6周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

（4）疱疹样天疱疮：好发于中老年人。皮损常对称分布于躯干及四肢近端，呈多形性，有红斑、丘疹、风团等，但以直径0.5cm左右的小水疱为主，尼氏征阴性，黏膜损害罕见，癌痒明显。

伴随症状

常伴有不同程度的发热、厌食、神疲乏力等。

并发症

本病可能会继发皮肤感染，严重时甚至危及生命。

【明医妙方】

方名：加味甘草泻心汤

组成：炙甘草30穿山龙30黄连3黄芩30细辛3干姜9半夏9黄芪30青风藤30浮萍30苍耳子9土茯苓60郁金30

用法：水煎服，一日一剂，早中晚饭后服用。

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王栋

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